(Trentino) Sindrome di stevens johnson-lyell in 2003

(Toscana) Sindrome di lyell in 2006

 

Testimonianza sindrome di stevens johnson,lyell 2003

 

Brevemente, ecco la testimonianza di una SINDROME DI STEVENS-JOHNSON OVERVERLOAP LYELL capitata in dicembre 2003 a mia figlia di 8 anni.

 

Provenienza : Trentino

 

Ricovero : 2 visite in P.S. Pediatrico + ricovero di 48 ore in reparto di Pediatria seguiti da 36 gg. in Terapia Intensiva ed altri 15 gg. In reparto di Pediatria. Diagnosi emessa al momento del ricovero (fino al trasferimento in Terapia Intensiva ) : mononucleosi

 

Diagnosi emessa in Terapia Intensiva : Sindrome di Stevens-Johnson overloap Lyell (30% di distacco epidermico) con grave insufficienza respiratoria. Farmaco sospettato : Tachipirina (sostanza :paracetamolo) e/o Antibiotico Augmentin (amoxicillina+ acido clavulinico)

 

Inizio reazione : quasi immediatamente dopo aver preso 1 dose di paracetamolo per combattere una febbre di cui si ignora la causa

 

Sintomi iniziali : aumento febbrile al di sopra dei 40° per 48 ore nonostante l'uso dell'antipiretico

 

- Visitata una prima volta in P.S. Pediatrico dove verrà prescritta la continuazione dell'antipiretico + l'aggiunta dell'antibiotico. Il medico consiglierà a ns. figlia di bere anche cocac cola per tirarsi su !! L'indomani, di nuovo visita in P.S. Pediatrico dovuto ad un peggioramento delle stato generale ed a una febbre che si è sempre mantenuta sulle 40,5. Il medico di turno sospenderà' l'antibiotico perché le prime analisi di sangue dimostrano un abbassamento dei globuli bianchi . Si sospetta una mononucleosi.

 

- La ragazza viene ricoverata su ns. richiesta . Nelle ore successive al ricovero in reparto di pediatria, le stato generale della bambina peggiora progressivamente : comincia a coprirsi di macchie scure a forma di bolle sulla faccia, petto, palmo delle mani - piedi , pus negli occhi con forte fotofobia , iperemia palpebrale, pus e grosse afte dolorose in bocca – fessure sulle labbra – angioedema facciale – rantoli respiratori – diarrea – ripetuti attacchi febbrili che si cercherà invano di placcare con il paracetamolo . La bambina è bollente e prova molto dolore. Non parla, non mangia , non sta in piedi , è confusa ma nonostante ciò, il personale medico di turno non sembra allarmarsi. Dovremo aspettare il ricovero in Terapia intensiva per avere la diagnosi esatta, non senza prima l'intervento del dermatologo, l'infettivologo e l'oculista.

 

- Saranno necessari 36 gg. di ricovero in reparto di Terapia intensiva dove ns. figlia compierà i suoi 8 anni sedata, intubata a lottare contro la morte. Le bolle iniziali sono gonfiate poi scoppiate fino a provocare il distacco del l 'epidermide , le sue labbra sono ormai solo una crosta. Ns. figlia è diventata una piaga di color rosa, sanguinante con una grande perdita di liquidi che aumenta il rischio di infezioni dovuto alla sua condizioni di “ustionata”. Altre 2 settimane di ricovero in Pediatria prima di poter rientrare a casa dove rimarrà in convalescenza per 9 mesi, periodo durante il quale altri guai che non ci erano stati preventivati si sono manifestati :

 

- a) lesioni oculari : inizio di perforazione ad un occhio, peggioramento della fotofobia, problemi di crescita delle ciglie, perdita progressivo di visus ad un occhio – Problematiche croniche e degenerativa che richiedono cure giornaliere e controlli oculistici continui – Follow-up osp. Di Verona - controllo annuale c/o specialista in patologie corneali di Genova

 

- b) lesioni polmonari : diminuzione della capacità respiratoria con formazione di secrezioni nei bronchi causa di micro-infezioni e febbricciole – Problema a tutt'oggi non risolto – Follow-up c/o l'osp. di Padova

 

- c) lesioni ematologiche : neutropenia (abbassamento globuli bianchi) che rendeva la ragazza più fragile e la costringeva all'isolamento ed al porto della maschera protettiva- Per un primo periodo, la bambina ha subito una serie di controlli c/o 'osp. Pediatrico di Brescia , reparto di ematologia – A tutt'oggi, è seguita in regime di Day Hospital c/o il ns. ospedale dove il Primario di Pediatria la segue da quando è uscita dalla Terapia Intensiva.

 

- d) lesioni neurologiche : al momento del distacco del respiratore, ha avuto convulsioni di tipo epilettico risoltosi dopo un trattamento con anti-epilettico per 2 mesi

 

- e) lesioni dermatologiche : cicatrici su tutto le mucose (labbra, lingua, occhi, ano, vagina) parzialmente risolto. Le macchie sparse su mezzo corpo hanno costretto la bambina a non prendere il sole per tutto il primo anno, riparandola dalla luce solare per ridurre al massimo le cicatrici – Perdite di unghie e capelli che sono ricresciuti dopo parecchi mesi.

 

- f) lesioni al piede destro , rimasto semi paralizzato durante il primo periodo – E' stata necessaria la fisioterapia in ospedale + a casa – Problema risolto.

 

Tutto questo è successo su un soggetto sano, giovane e dunque con grande capacità di recupero.

 

Nonostante ciò, le lesioni più gravi ad oggi riguardano gli occhi ed i polmoni che costringono la ragazzina a cure giornaliere di fisioterapia respiratoria a casa e nei momenti critici, l'uso di antibiotici anche per vari mesi. Evita tuttora gli ambienti chiusi dove è in uso l'aria condizionata (supermercati, cinema) , limita le uscite al minimo durante il periodo invernale E' costretta ad usare sostituti lacrimali ogni ora, un gel umidificante per la notte ed al bisogno, anti-infiammatori specifici. Da notare che i pazienti della sindrome di stevens johnson non sopportano i prodotti oculari con conservanti e dopo alcuni anni, non sopportano neanche più quelli senza conservanti creando ulteriori difficoltà al paziente. Inoltre, sta provando quest'anno delle lenti particolari al fine di proteggere le cornee dalla crescita disordinata delle ciglie e cicatrici dei tessuti palpebrali. Inserire la lente è difficoltoso e richiede una cura maniacale per una ragazzina di solo 11 anni.

 

Dal 2004, ns. figlia è stata dichiarata incapace di svolgere le azioni proprie della sua età per un periodo di 3 anni e prossimamente, dovrà presentarsi nuovamente in Commissione sanitaria per una nuova definizione del caso. Intanto, ha il rimborso parziale dei prodotti per la cura degli occhi, l'esenzione del ticket per le visite ed i medicinali e ha il beneficio dell'indennità di frequenza mensile .Il giorno del suo 18esimo compleanno però, tutte queste misure decadranno e ci ritroveremo nella stessa situazione di tantissimi pazienti della sindrome di stevens johnson , cioè con gravi difficoltà finanziarie perché non avremo più diritto a nulla. Ciò significa che come tanti altri pazienti, forse non potrà più curarsi come sarà necessario perché non potremo pagare le spese e lei non sarà ancora in grado di arrangiarsi da sola , con l'incertezza di poter proseguire studi superiori perché fisicamente molto diminuita .

 

Infine, ci tenevo a sottolineare come nostra figlia si è ammalata in un ospedale di provincia (seppure ricca) ma cmq. non organizzato a gestire pazienti pediatrici che richiedono specialità mediche diverse .Siamo ancora costretti a visite regolari fuori provincia e per quanto riguarda gli occhi, siamo spesso costretti a visite private a pagamento perché nell'ospedale pubblico, è difficile prendere tempo con lo specialista - il personale è molto preso dal lavoro da svolgere - . Senza contare le spese sostenute per visite private - in Italia ma anche all'estero - con imminenti specialisti in patologie corneali per verificare l'andamento della situazione ed acquisire pareri che evolvono con lo stato della ragazzina ma anche con le novità scientifiche.

 

Testimonianza Sindrome di Lyell in luglio 2006

 

Provenienza : Toscana

 

ETA’ EVENTO: 10 ANNI

 

FARMACO SOSPETTO: PANACEF antibiotico ( da evidenziare che in precedenza aveva assunto dosi di Panacef)

 

PRIMI SINTOMI: Febbre elevata associata a dolore addominale diffuso.

 

EVOLUZIONE DELLA MALATTIA: la bambina dal giorno 13// al giorno 15/7-2006 ha effettuato terapia con Panacef per sospetta bronchite, con miglioramento della tosse.

Il giorno 16 è stata bene e non ha effettuato nessuna terapia. Il giorno 17 è comparsa una febbre molto elevata, 39,5°, che non si abbassava nemmeno con il paracetamolo, ed aveva un intenso dolore addominale. Il giorno 18 è stata ricoverata presso il P.S. dell’Ospedale di Arezzo per il persistere della febbre e del dolore addominale. Sono stati effettuati rx addome ed ecografia addome, risultati negativi. Gli esami ematici all’ingresso hanno mostrato PCR 34,9, GB 4200 con N 70,4% e E 6,8%,

Na 131, Ce 97. Il giorno 19 luglio è comparso un rash maculopapulare al volto, poi al collo con interessamento della mucosa orale e labiale, che in seguito è diventato vescicoloso e bolloso ed ha cominciato ad estendersi per il corpo. E’ stata trattata con impacchi e pomata antibiotica. Il giorno 20 luglio per l’aggravarsi delle lesioni cutanee con persistenza della febbre elevata è stata iniziata profilassi antibiotica, effettuata reidatrazione EV e Urbason.

La bambina il giorno 21 era molto peggiorata, aveva presenza di bolle piene di liquido su tutto il corpo, la pelle si era tutta scollata e le bolle piene di liquido avevano dimensioni anche di 15 cm. di diametro. Per il peggioramento delle lesioni cutanee e dello stato generale e dopo una estenuante insistenza della famiglia veniva trasferita al Meyer di Firenze il giorno 22 luglio, dopo sedazione con morfina EV. Veniva ricoverata in rianimazione, medicata su tutto il corpo, fasciata come una mummia, si vedevano sogli gli occhi e la bocca, venivano inseriti sondini nella vena femorale dx e nell’arteria femorale sx. Il giorno 23 luglio la bambina si era aggravata moltissimo, erano subentrati gravi problemi respiratori, è stata sedata ed incubata. Erano presenti gravissime lesioni cutanee che interessavano circa il 70% della superficie corporea con simultaneo coinvolgimento delle mucose oculari, orali, della’apparato genitourinario e gastrointestinale. Ha subito numerose balneoterapie in sedazione , , le lesioni sono state trattate con sostituti cutanei, ha subito un intervento in anestesia generale di dermoabrasione chirurgica. E’ stata ricoverata nel reparto di rianimazione dell’Ospedale Meyer di Firenze dal giorno 22 Luglio al giorno 4 settembre 2006. Ha subito intervento chirurgico oftalmico per il trattamento di sinechie oculari. Le sono cadute le unghie delle mani e le ciglia. Le sono stati rasati i capelli per presenza di lesioni bollose sulla cute della testa.

 

SITUAZIONE ATTUALE: La bambina nel frattempo ha subito anche ulcerazione corneale dovuta alla mancanza di lacrimazione ed alla altissima fotofobia di cui soffre.

Dopo 9 mesi le cicatrici presenti sul corpo sono ancora tante ed evidenti anche se vengono trattate dalla dimissione dall’ospedale con pomate specifiche (SAME PLAST 3 volte al giorno) cerotti al silicone e creme varie. Deve mettere lacrime artificiali circa ogni ora, deve usare gel per la notte, tutto in flaconcini monodose. Tutti i medicinali che usiamo, dalle pomate, lacrime artificiali, garze sterili, cerotti al silicone per il trattamento delle cicatrici, ecc…. non sono mutuabili pertanto a nostro carico.

Ancora non sono ricresciute ne le ciglia , ne le unghie. Deve usare protezioni solari totali per la pelle. Deve eseguire dei controlli oculistici al Meyer circa ogni settimana, e controlli dal chirurgo plastico e dall’ustiologo circa ogni mese.